血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)
血栓性血小板減少性紫斑病(TTP:thrombotic thrombocytopenic purpura)は、
人口100万人当たり毎年4人(0.0004%)に発症する疾患で、難病に指定されています。
血小板消費が亢進し、血小板の凝集塊が生じることで、以下のような特徴的な症状(5徴候)を呈します。
血小板減少症:出血傾向のため、皮膚に紫斑ができる
溶血性貧血:赤血球の機械的な崩壊がおこる
腎機能障害:腎臓の毛細血管が血栓で閉塞する
発熱
動揺性精神神経症状:症状に大きな幅があり、また著しく変動する
先天性と後天性がありますが、先天性は非常に稀なため、
ほとんどが後天性です。
テーマ79 後天性血栓性血小板減少性紫斑病と治療薬 単元1
後天性血栓性血小板減少性紫斑病
カブリビ(カプラシズマブ)